《诊断病理学杂志》
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以往情况总结
中年女性患者出现上腹痛、咳嗽、咯血和呼吸衰竭被诊断为风湿免疫病。治疗后，病情稳定，但不幸出现了新的器官损伤——血尿和蛋白尿。复检结果推翻了之前的诊断。如果用疾病来解释，你能猜出答案吗？
病例介绍
患者为48岁女性，因“上腹痛”到消化内科就诊，无意称体重6个月内减掉4.5公斤。患者否认头痛、流鼻涕、咳嗽、胸痛、关节痛、皮疹等症状。他有甲减病史，家族史和个人史无特殊。
患者目前服用左旋甲状腺素50μg/天，并接受食道、胃和十二指肠镜检查（EGD），发现胃底有一个1.4cm的孤立性溃疡。溃疡活检显示慢性活动性胃炎伴淋巴细胞聚集和多核巨细胞的非坏死性肉芽肿性炎症（见图 1）。细菌、病毒、真菌培养结果均为阴性，未发现肿瘤迹象。
图1胃溃疡活检显示慢性胃炎伴淋巴管积聚，未坏死肉芽肿性炎症伴多核巨细胞
故给予质子泵抑制剂经验性治疗。
两个月后，患者因“咳嗽、胸痛、咯血”到急诊科就诊。胸部CT显示2个坏死肿块（见图2）：一个位于右上叶有空洞病变，另一个位于纵隔。患者接受支气管镜检查以完成支气管活检和支气管肺泡灌洗。
图2胸部CT显示坏死性肿块
< span>右上叶经支气管活检显示：支气管黏膜有急慢性炎症，黏膜下有小的脓肿。
肺实质未见明显组织病理学改变。活检未发现肺部有恶性肿瘤。
支气管肺泡灌洗液未见肺出血，未发现真菌、肺孢子菌或病毒包涵体，细菌、真菌、分枝杆菌培养均为阴性。传染病检查显示组织胞浆菌病血清抗体阳性。
门诊医生怀疑组织胞浆菌病，给予口服伊曲康唑治疗。然而，患者对治疗反应不佳，病情未得到控制。
此后，患者因“高热咯血”再次来到急诊科，入院后开始静脉注射两性霉素B。
住院期间，患者再次出现上腹部不适。腹部CT扫描显示，先前发现的胃溃疡病灶周围病灶模糊，胃和胰腺附近有积液。再次进行 EGD 以指示溃疡的进一步发展，可见渗出物和坏死碎片。活检结果仍提示慢性活动性胃炎。
入院1周后，患者出现严重气短和急性呼吸衰竭，需要插管和机械通气。患者还出现双侧膝关节疼痛和黄斑锁骨瘙痒性皮损。
胸部CT显示右上叶空腔恶化并伴有胸腔积液。病灶皮肤活检示白细胞破裂性血管炎。
所以，患者完善了免疫学检查，ANA呈低滴度阳性（1:40，均一型）。抗dsDNA抗体、抗Smith抗体、抗SSA和SSB抗体等特异性抗体均为阴性。补体C3和C4都在正常范围内。 C 反应蛋白：86 毫克/分升（正常值 <0.5 毫克/分升）。 C-ANCA 阳性，PR3：7.21（通常为 0.8~1.19AU/ml）。抗 MPO 抗体呈阴性。
结合目前的数据，该患者被诊断为韦格纳肉芽肿（GPA）。 脉冲治疗给予甲泼尼龙1g/d，连续3天静脉注射环磷酰胺750mg/m2。住院期间，患者接受了磺胺甲唑-甲氧苄啶治疗尿路感染。患者病情逐渐好转，2周后出院。
出院后随访3个月，患者未出现任何症状。抗 PR3 滴度为 3.6AU/ml。复查CT显示肺部肿块几乎完全消失（见图3），随访EGD显示溃疡基本愈合。
图3出院后复查胸部CT
在接下来的 6 个月内，患者接受了口服泼尼松 1 mg/kg/天和静脉注射环磷酰胺 750 mg/m2。泼尼松剂量逐渐减至10mg/天。复查PR3抗体水平在正常范围内。此后，患者开始服用甲氨蝶呤 15 mg/周作为 GPA 的维持治疗。
服用甲氨蝶呤6个月后，患者胸部CT显示右肺上叶同一部位坏死病灶复发。 ANCA (PR-3) 抗体水平为 2.8AU/ml。然而，患者没有任何症状。患者再次行支气管镜检查，支气管肺泡灌洗液阴性，未发现感染或恶性肿瘤征象。
患者被诊断为 GPA 复发，每周接受利妥昔单抗 375 mg/m2 治疗 4 周，然后开始服用硫唑嘌呤维持治疗。在门诊密切随访，每6个月进行一次胸部CT扫描，发现肺部病变已消退。
患者初次发病约2年后，肺部病变基本缓解。
在那之后，病人终于稳定地过了一年。然而，在常规门诊随访期间， 患者被发现有新的病变——血尿和蛋白尿。
体检未见明显异常。复查免疫指标，抗ANA抗体：206（正常
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