运动神经元的表现和诊断是什么？

根据神经损伤最严重部位的临床症状不同，具体分类如下：

1．肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。发病年龄为40-50岁，男性多于女性。原因不明，进展缓慢。临床症状多发生在上肢远端，表现为手、臂、肩胛带逐渐前移，上臂、肩胛带发达。同时下肢运动神经元麻痹，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理检查阳性。疾病通常从一侧进展到另一侧。随着病情进展，基本对称性损伤可逐渐出现延髓和脑桥运动核损伤、舌肌萎缩、震颤、吞咽困难、语言模糊等症状；后期影响提头肌和呼吸肌的力量。主要临床表现是：上下运动神经元同时受损。

2.进行性延髓麻痹：损伤仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。这些类型可分为：

成熟型（远端）：中年人最常见的类型，从上肢远端开始，从手部发展到近端，以肌肉明显萎缩无力，腱反射减弱，肌束震颤可发展成下肢或颈部肌肉，导致呼吸麻痹。几乎没有人可以从远端发展到近端。

(2)青春期(near-onset)：多发生在青春期或儿童期，有家族史，常染色体隐性或显性遗传。骨盆带及下肢近端肌肉无力，肌肉萎缩，行走时步态不稳，站立时腹胀，肩胛骨及上肢肌无力，肌肉萎缩，前角刺激（肌束震颤），仰卧起身困难位置 。

幼年型：是一种常染色体隐性遗传病，发生在母亲体内或出生后一年内。临床主要表现为四肢和躯干肌肉无力和萎缩。因此，母体发病的胎儿明显减少或消失，出生后发病的孩子哭声微弱，紫绀明显，身体松垮，肌肉无力，肌肉萎缩。它从骨盆带的近端和下肢开始，进展到肩带、颈部和四肢远端。受颅神经支配的肌肉也很脆弱。但肌束震颤在临床上很少见。智能、感官、自主神经功能都完美无缺。

3.进行性肌肉萎缩：通常在40岁以后出现，在疾病早期会出现延髓损伤的症状。患者会出现舌肌萎缩、吞咽困难和窒息。 、语言歧义等症状。术后，由于脑桥和皮质脑干束受损，可出现皮质脊髓束侧肌腱反射亢进，病理反射阳性。

4.原发性侧索硬化症：多见于中年人。临床表现为运动神经麻痹、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理检查阳性。在正常情况下，肌肉萎缩不会影响感觉和自主神经功能。可侵犯脑干皮层延髓束，表现为假性延髓麻痹。

肌强直无力是进展缓慢的临床表现。受影响的侧索硬化症的远端肢体肌肉无力。颅神经肌肉无力是进行性假性脊髓麻痹后的主要症状。多年后，可能会出现肌肉束和肌肉萎缩。这种疾病通常会导致患者在几年后完全丧失活动能力。

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