文章摘要:目的：比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良（fibrous dysplasia，FD）的临床病理特点，为临床诊治及预后判断提供依据。方法：收集2013—2020年于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome， MAS）的患者105例，分析其临床资料、影像学和病理学特点，分别归类为单骨型、多骨型、MAS型及口腔颅颌面部特有的口腔颅面型纤维性结构不良（craniofacial fibrous dysplasia，CFD）四型，对各型的临床病理特征、治疗及随访资料等进行分析。结果：105例患者的男女比为1∶1.3，发病年龄0～56岁（中位数为12岁）。本组病例中，单骨型43例（40.95%），其中上颌骨29例、下颌骨12例、颧骨2例；多骨型32例（30.48%）；MAS型7例（6.67%）；发生在颅上颌部位的FD，经影像学分析确诊CFD型23例（21.90%）。明确了CFD的诊断标准，发现CFD在患者性别、术前血清碱性磷酸酶水平等方面有别于其他类型的FD。病理学上，各型FD的形态特点类似，但多骨型及MAS型患者可能出现以纤维成分增生为主的特征。结论：口腔颅颌面部FD的临床和病理特点有别于身体其他部位发生的FD病变，CFD的临床和病理特点与发生于颅颌面部的单骨型或多骨型FD也有显著差异，应注意区分，以进一步明确该型FD在临床处置及预后等方面的特殊性。

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