文章目录

1 资料与方法

1.1 临床及影像学资料

1.2 检测方法

2 结果

2.1 临床及影像学资料

    2.1.1 临床表现

    2.1.2 胸部CT表现

2.2 组织病理学特征

    2.2.1 常规病理学检查

    2.2.2 免疫组织化学检测

2.3 治疗及预后

3 讨论

文章摘要:目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH）临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后。方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后。结果:7例患者年龄18～61岁（平均33岁）,男∶女为5∶2。6例以咳嗽、胸闷为首发症状,1例表现为腰背部疼痛,体检发现双肺肺大泡就诊。胸部CT 3例示两肺弥漫性病变,4例示单侧气胸改变。组织学见团块状聚集的朗格汉斯细胞,伴不等量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润,周围肺组织可见纤维组织增生及肺气肿、肺大泡形成。免疫组化染色朗格汉斯细胞表达Langerin、S-100、CD1a。本组病例多数（4/7例）无吸烟史。随访6例原发性PLCH均存活,病情平稳无进展; 1例多系统PLCH（累及肺、骨骼）,18个月后死于呼吸衰竭。结论:PLCH罕见,中青年男性患者居多,以呼吸道症状起病,特别是非吸烟患者胸部影像学检查提示气胸或弥漫性病变时,应警惕PLCH的发生可能。胸腔镜下肺活检或部分肺叶切除送病检可明确诊断。老年人、肺部弥漫性结节性病变及多系统PLCH患者预后差。

文章关键词:

论文分类号:R563

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