背景与目的:上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,EGBM)是一种罕见的胶质母细胞瘤亚型,国内外报道较为少见。探讨EGBM的临床、病理学及影像学特征。方法:回顾性分析2014—2019年在华山医院北院经手术后病理学检查证实的10例EGBM的临床资料,对其临床、病理学及影像学特征进行归纳总结,并复习相关文献。结果:本组患者平均年龄42.2岁,平均病程60.3 d,常见症状、体征为头痛、头晕和局灶性神经功能障碍。影像学上肿瘤均位于幕上,伴不均匀强化和瘤周水肿,常见囊变。病理学上肿瘤细胞均有上皮样改变,部分有横纹肌样特征,胶质瘤的肿瘤标志物如胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)、S100、P53多为阳性;可见上皮样标志物,如上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA);但异柠檬酸脱氢酶-1(isocitrate dehydrogenase-1,IDH-1)一般阴性。8例患者得到随访,但预后不一,有短期内复发并转移者,也有长期生存者,中位总生存时间(overall survival,OS)为17.0个月,中位无进展生存时间(progression-free survival,PFS)为14.0个月。结论:EGBM是一种少见的胶质母细胞瘤分型,具有一些特定的临床和影像学表现,但诊断主要依赖病理学和免疫组织化学检查,手术切除和术后放化疗仍是EGBM的主要治疗方法,EGBM患者的预后不一,总体虽差但仍有长期生存者,可能与其具有不同的分子生物学亚型有关;特有的分子生物学特征如BRAFV600E突变等对EGBM诊断和治疗的影响有待更多的研究证实。

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